畢賽症候群（Behcet's syndrome） @ 晴晴的部落格

Behcet’s syndrome ( 畢賽氏症候群 ) 是以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼睛葡萄膜炎為其表徵的慢性復發性疾病。而現已知畢賽氏症候群為全身性疾病，可侵犯身體的任何器官。臨床表現廣泛複雜，除上述三種症狀外，還有可能有關節炎、中樞神經病變、血管病變和腸道潰瘍等等。

此疾病發生地區多見於中東、東亞以及地中海地區，因有類似沿古絲綢之路的分佈，故又稱為 " 絲綢之路病 (Silk Road Disease)"。畢賽氏症候群命名於 1937 年，是紀念一位土耳其皮膚科醫生 Hulusi Behcet，他是第一位明確描述此疾病症狀的醫生，故以其名命名。在過去流行病學調查中，此病平均發病年齡在 20 歲至 40 歲之間，男女發病比例在各個地區的報告並不一致，在日、韓、中國大陸報告女性多於男性，而在中東地區則是男性多於女性。

此病侵犯許多器官與系統，侵襲身體的大小血管，包括動、靜脈，造成身體多處組織器官的發炎。致病機轉可能綜合多種致病因素，與遺傳基因，如人體的 HLA 基因 ( 人類白血球抗原 human leukocyte antigen)易感性有關，加上後天環境因素與微生物感染等等原因，造成免疫異常現象。臨床表現多樣性，且易復發，尤以皮膚黏膜潰瘍是此病的特徵，幾乎每個患者都會有反覆疼痛性的口腔潰瘍，且多數患者以口腔潰瘍為初期的表現。口腔潰瘍可單發或多發，常在口腔黏膜多處位置，如位於頰部黏膜、唇、舌、咽和扁桃腺上，平均約一到三週會癒合，很少留下疤痕。

此病也影響到皮膚，常見的皮膚症狀為下肢的結節性紅斑，表淺性血栓性靜脈炎或毛囊炎樣皮疹。另外，一些病人的皮膚對針刺有特別敏感的反應，細針刺後，會出現丘疹、水泡或膿疤產生，此亦為此病的特色。約有 6 到 8 成患者也會有發生在生殖器部位的潰瘍，男性多發於陰囊，而女性常發生在大小陰唇，也可能會在陰道和子宮頸，所以有可能會造成性交困難和疼痛，生殖器部位潰瘍形態和口腔潰瘍相似，但易留下疤痕。另外，不論在男性或女性患者身上都可能發生腹股溝、肛門周圍和會陰處的潰瘍。

畢賽氏症候群也常見的嚴重症狀是眼睛的葡萄膜炎；臨床表徵可以是視線模糊、視力減退、畏光流淚、眼球充血疼痛、異物感等症狀，且常為反覆發作，有時候會形成葡萄膜炎前房積膿 (anterior uveitis withhypopyon)，可能會導致視力減退，尤其是病變位置在後葡萄膜及視網膜部位的視力受損最厲害，嚴重者終至失明的後遺症。

另外，1/3 至 2/3 的畢賽氏症候群病人可能會有關節炎的發生。全身大小的關節均可被波及到，可以單側、雙側或多發的關節炎，且常反復發作，但紅腫現象少見，也極少導致成變形的關節。1 到 3 成病人也可能會有血管的病變，包含了靜脈阻塞、動脈阻塞和動脈瘤。靜脈遠比動脈易被影響，主要是靜脈的血栓形成。若侵及到動脈，形成動脈瘤的機會比動脈的阻塞多，位置主要在主動脈，或是肺動脈。還有其它可能受到侵犯的器官包含消化道，肺臟及神經系統等等。導致的嚴重後果包括腸道出血或穿孔；咳血；呼吸衰竭，甚或意識不清。

在治療畢賽氏症候群方面，必須和醫師好好配合，針對可能有的不同臨床症狀，而有不同的治療介入，因此治療方式是個別化的，依照不同的嚴重度而有不同的免疫調節藥物治療。另外，早期診斷也很重要，有反覆口腔潰瘍或眼睛葡萄膜炎者，建議至風濕免疫過敏科做詳細檢查。

資料來源：社團法人中華民國風濕病醫學會 Taiwan Rheumatology Association

http://www.rheumatology.org.tw/health/health_info.asp?xx=Behcet%A1%A6s+syndrome+(%B2%A6%C1%C9%A4%F3%AFg%AD%D4%B8s)&nn=235

因貝塞特氏症候群缺乏實驗室及病理學特異性的診斷指標，
故診斷此病的主要依據是病人的臨床症狀。
目前診斷此病常採用國際貝塞特氏研究委員會所提出之診斷標準。
即病人必須有反覆口腔潰瘍，一年至少發作三次以上，
再加上下面四項症狀的兩項以上：
1.反覆生殖器官潰瘍 2.眼病變 3.皮膚病變 4.陽性針刺皮膚反應。
便可下貝塞特氏病的診斷。

在治療上，得依每個病患的臨床表現，做不同的藥物選擇。
一般的原則，大概區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕病及有眼病變及內臟器官侵犯的重病。
嚴重的病情，可能造成眼睛失明或內臟器官衰竭，常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑如環孢靈，細胞毒害藥物 azathioprine 或 cyclophosphomide 之合併治療法。
若僅皮膚黏膜的病變，可使用局部類固醇或秋水仙素的治療。

病情覆發為貝塞特氏症候群的特徵，長期追蹤及藥物選擇及調整是非常必要的。
另外，為免延誤病情，早期診斷也甚重要。
有反覆口腔潰瘍或眼球葡萄膜炎者，宜僅早至內科過敏免疫風濕科做詳細診療。